A propósito de un caso: Resolución quirúrgica en dos tiempos de Pentalogía de Cantrell / Case Report: Two-stage surgical resolution of Cantrell's Pentalogy

INTRODUCCIÓN: La pentalogía de Cantrell abarca la presencia de cinco defectos congénitos que representan un gran desafío para los cirujanos. Las anomalías del corazón, pericardio, diafragma, esternón y pared abdominal anterior son los hallazgos principales. Su incidencia es baja, sin embargo, es fundamental identificarla oportunamente para adoptar una terapia adecuada para todos los defectos descritos, puesto que se reporta una mortalidad elevada. CASO CLÍNICO: Se trató de un recién nacido a término, de sexo masculino, con antecedentes de defecto de la pared abdominal compatible con onfalocele detectado mediante ecografía prenatal. Tras cesárea programada, se evidenció defecto en la pared abdominal a través del cual emergían el lóbulo hepático izquierdo, intestinos y corazón; el esternón además presentaba una fisura baja. En ecocardiograma se evidenció foramen oval permeable, insuficiencia tricuspídea leve e hipertensión pulmonar severa. EVOLUCIÓN: Se decidió su manejo quirúrgico inmediato. Se colocó silo, con cierre progresivo de la línea media en 7 días. En segundo tiempo quirúrgico, se corrigió el defecto diafragmático y pericárdico con prótesis de pericardio bovino. Pese a la evolución adecuada de la cirugía, a los 28 días, el paciente presentó cianosis súbita, sin responder a maniobras de reanimación y falleció. CONCLUSIÓN: La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad rara, con características clínicas, anatómicas y embriológicas peculiares, representa un desafío único para los cirujanos. Su diagnóstico temprano, así como el seguimiento durante el embarazo, la planificación de una cesárea en un centro de alto nivel y la aproximación quirúrgica inmediata con un equipo multidisciplinario, son componentes clave en el manejo integral de pacientes con Pentalogía de Cantrell.

BACKGROUND: Cantrell's pentalogy includes the presence of five birth defects that represent a great challenge for surgeons. Abnormalities of the heart, pericardium, diaphragm, sternumand anterior abdominal wall are the main findings. Its incidence is low, however, it is essential to identify Cantrell´s pentalogy timely to adopt an adequate therapy for all specific defects, since it has high mortality. CASE REPORT: The patient was a full- term male newborn, with a history of abdominal wall defect compatible with an omphalocele detected by prenatal ultrasound. After the caesarean section, the abdominal wall defect was notable, the left liver lobe, intestines and heart emerged through it, the sternum also had a low fissure. The echocardiogram revealed a permeable oval foramen, mild tricuspid regurgitation, and severe pulmonary hypertension. EVOLUTION: Immediate surgical management was decided. Silo was placed, with progressive closure of the midline in 7 days. During the second surgical procedure, the diaphragmatic and pericardial defect was corrected with a bovine pericardial prosthesis. Despite the adequate evolution after surgery, at day 28 he presented with sudden cyanosis and didn't respond to cardiopulmonary resuscitation and died. CONCLUSIONS: Cantrell's Pentalogy is a rare disease, with peculiar clinical, anatomical and embryological characteristics, it represents a unique challenge for surgeons. Early diagnosis, as well as follow-up during pregnancy, planning a cesarean section in a high-level center and immediate surgical approach with a multidisciplinary team, are the key components in the management of patients with Cantrell's Pentalogy.

Informe de caso: tumor de estroma gastrointestinal mesentérico (EGIST) / Case report: mesenteric gastrointestinal stromal tumor (EGIST)

Los tumores del estroma extragastrointestinal son neoplasias mesenquimatosas raras que pueden presentarse en epiplón y mesenterio. Se presenta el caso clínico de un paciente cuencano de la tercera edad con cuadro clínico caracterizado por dolor, distensión abdominal, falta de eliminación de gases y heces de 24h de evolución, al examen físico se evidenció abdomen distendido, dolor a la palpación en forma difusa, ruidos hidroaéreos aumentados.Fue intervenido quirúrgicamente, encontrándose un tumor a 80 cm de la válvula ileocecal dependiente de mesenterio, de aproximadamente 7x6 cm que comprometía asas intestinales; histopatología reportó un tumor del estroma extra gastrointestinal CD 117 positivo; paciente evoluciono favorablemente, se inició deambulación a las 24 horas y dieta líquida a las 72 horas con buena tolerancia, alta médica al quinto día postquirúrgico. Inicio tratamiento oncológico a los 4 meses posteriores a la cirugía con Imatinib 400mg, actual-mente paciente con evolución favorable sin recurrencia.

Extragastrointestinal stromal tumors are rare mesenchymal neoplasms that can occur in the omentum and mesentery. A clinical case of an elderly person from Cuenca is presented, the patient has symptoms like: pain, abdominal distension, lack of elimination of gases and feces of 24 hours of evolution, the physical examination showed a distended abdomen, diffuse palpation pain, increased hydro noise.The patients was surgically intervened, a tumor was found 80 cm from the mesoenterium-dependent ileocecal valve, approximately 7x6 cm that involved intestinal loops; histopathology reported a CD 117 positive extra gastrointestinal stromal tumor; patient evolved favorably, ambulation began at 24 hours and liquid diet at 72 hours with good tolerance, medical discharge was decided on the fifth day after surgery. Start oncological treatment at 4 months after surgery with imatinib 400mg, currently a patient with favorable evolution without recurrence.

Estudio Descriptivo: Resolución Laparoscópica Tipo TEP de Hernias Inguinales sin Fijación de Malla: Dolor Postoperatorio y Otros Hallazgos Relevantes Durante los Años 2011-2016, en el Hospital de Especialidades José Carrasco Arteaga / Descriptive - Research: Laparoscopy Resolution Type of Inguinal Hernias and Other Relevant Findings Over the Years 2011 - 2016, in the José Carrasco Arteaga Specialties Hospital

INTRODUCCIÓN: Más de la mitad de las hernias son inguinales y representan un serio problema de salud pública, afectan entre el 10 al 15 % la población general, repercutiendo en el desempeño social y laboral de hasta 25 % de la población económicamente activa [1,2]. La hernioplastia es una de las principales intervenciones quirúrgicas electivas, por lo que se han desarrollado nuevas técnicas de abordaje, tanto convencional como laparoscópico, con la finalidad de resolver esta patología de la forma más efectiva, menos dolorosa y con una convalecencia temprana; lo cual implica menor ausentismo laboral y abarate los gastos derivados de la estancia hospitalaria [1-4]. MÉTODOS: Se trata de un estudio descriptivo-retrospectivo que incluyó 206 reparaciones laparoscópicas de hernias inguinales en 175 pacientes (31 casos bilaterales), mediante técnica TEP sin fijación de malla; únicamente realizadas por el autor de este estudio durante los años 2011 ­ 2016. Se obtuvo la información mediante encuesta telefónica y revisión de historias clínicas. RESULTADOS: De la muestra de 175 pacientes, 84.57 % fueron varones, con una media de edad de 51.36 ± 16.37 años y cuyo grupo etario predominante fue 46-55 años. El 96.57 % asoció el exceso de esfuerzo físico como agente causal. De 206 reparaciones, 50.97 % fueron derechas y 68.45 % directas. No percibieron dolor: en el postoperatorio inmediato 36 %, a las 24 horas 35.43 % y 7 días después 74.29 %. El 57.71 % no necesitaron analgésicos; los restantes se los administraron durante un promedio de 3.22 ± 2.15 días. El 78.86 % reanudó sus actividades cotidianas 1 día después. El 68 % se reintegró a sus actividades laborales en 15 días. El 14.56 % presentó complicaciones, los seromas fueron los más frecuentes (8.25 %). CONCLUSIONES: La reparación laparoscópica tipo TEP sin fijación de malla de hernias inguinales, es un procedimiento seguro, con un bajo índice de complicaciones; con una reducida necesidad de analgesia post-operatoria, lo que se proyecta en una recuperación post quirúrgica rápida y una reinserción laboral más temprana, con un porcentaje bajo de recidiva.(AU)

BACKGROUND: More than 50 % of hernias are inguinal and represents a serious problem for public health; it affects between 10 to 15 % of general population and could affect the social and labor performance of up to 25 % of the economical-active population [1, 2]. The hernia repairisoneofthemost commonelective surgeriesandithasbeenrelatedtothedevelopment of new techniques for both, conventional and laparoscopic repairs. All in orderto solve this pathology in the most effective and least painful way, with an earlier convalescence, this implieslower absenteeismand cheaper costs of hospitalization [1-4]. METHODS: Descriptive-retrospective study that involved 206 laparoscopic repairs of inguinal hernias of 175 patients (31 bilateral case) through TEP technique without mesh fixation, these procedures were only performed by the author of this research, during the years 2011 - 2016. The information was obtained through telephone survey and reviewing ofmedicalrecords. RESULTS: The sample of 175 patients was formed by 84.57 % of men, with an average age of 51.36 ± 16.37 yearsandapredominantage groupof 46-55 years. 96.57%associatedthe excess ofphysical effortas the causalagentoftheirhernias. 50.97%of 206hernias repairedwere right and 68.45%were direct. Not perceived pain: in the immediate postoperative 36%, at 24 hours 35.43 % and after 7 days 74.29 %. The 57.71 % did not need analgesic; the remaining group used analgesic during an average time of 3.22 ± 2.15 days. The 78.86%came back to their normal activities one day later. The 68%rejoined to their work activities within 15 days. The 14.56 %had complications; seroma was themost common (8.25%). CONCLUSIONS: TEP laparoscopic repair of inguinal hernias without mesh fixation is a safe procedure with a low complication rate; with a reduced need for post-operative analgesia, which is projected in a rapid postoperative recovery and an earlier return to work, with a low percentage ofrecurrence.(AU)